|
Choroba von Willebranda.
Choroba von Willebranda, nazwana tak na cześć swojego odkrywcy, fińskiego lekarza, jest dość szeroko rozpowszechnionym schorzeniem. U psów została po raz pierwszy rozpoznana przez Dodds’a [1970].
Choroba ta może być mylona z hemofilią A, jak również z innymi chorobami krwi. Mianowicie, kiedy pies się skaleczy, naczynia są przerwane i następuje wypływ krwi. W ustaniu tego procesu biorą udział dwa procesy: tworzenie się czopa z płytek krwi, który zatyka szczeliny, oraz powstawanie skrzepu tzw. Hemostazy. W tym skomplikowanym zjawisku uczestniczy wiele różnych białek i jest to reakcja łańcuchowa, – jeśli jedno białko zaczyna działać to zaraz po nim następne itd. Jednym z białek w takim szeregu jest czynnik von Willebranda ( w skrócie vWF), również nazwany imieniem swojego odkrywcy. Jego zadaniem jest tzw. Adhezja płytkowa, czyli zmuszenie płytek krwi do przylegania w ścianach uszkodzonych naczyń krwionośnych. Takie osiadłe płytki uczynniają swoje sąsiadki, sprawiając, że zaczynają one do nich przylegać (agregacja płytek), tworząc coraz większy czop płytkowy, który na podobieństwo korka zatyka powstałe przerwy w ścianie naczynia.
Aktywowane płytki wysyłają sygnały rozpoczęcia się krzepnięcia, czyli tworzenia skrzepu. Tworzenie się czopa płytkowego i krzepnięcie krwi doprowadzają do ustania krwawienia. Jeśli zabraknie czynnika AWF, zakłócony zostaje początkowy etap tych procesów – płytki nie mogą zlokalizować miejsca uszkodzenia.
W chorobie von Willebranda cząsteczki tego białka AWF nie działają prawidłowo lub produkowana jest zbyt mała ilość czynnika [Hutt, 1979]. Dlatego płytki krwi nie przylegają w odpowiedni sposób i w wystarczającej liczbie do ściany naczyń, a jakiekolwiek krwawienie trwa znacznie dłużej. Wspomnianej wcześniej hemofilii typu A, brakuje tzw. Czynnika VIII, który jest jednym z najważniejszych elementów układu krzepnięcia krwi.
Chorobę von Willebranda dzielimy na typy w zależności od tego, czy: pies ma ilość czynnika odpowiedzialnego za jej wystąpienie (typ I), nie ma go wcale lub jedynie w śladowych ilościach (typ III, bardzo ciężka postać), lub też produkuje ten czynnik, ale działa on nieprawidłowo (typ II).
Zaliczamy ją do schorzeń dziedziczonych w sposób autosomalny, dotyczących obu plci, co odróżnia ją od hemofilii typu A [Hutt, 1979]. Typ dziedziczenia jest zwykle dominujący, jeśli pies lub suka są chore, to istnieje 50% ryzyka przeniesienia tego schorzenia na szczeniaka. O wiele rzadziej występuje sytuacja, w której obydwoje rodzice mają tę chorobę w postaci bezobjawowej, a u szczeniaka rozwija się ciężki typ jej choroby. Nie każdy nosiciel będzie miał objawy związane z krwawieniem. Można dopiero to wykryć poprzez szczegółowe badania na krzepliwość krwi. U niektórych zwierząt gen pojawił się już po urodzeniu jako wynik tzw. Spontanicznej mutacji. To znaczy, że obydwoje rodzice nie są nosicielami, a szczenię choruje na chorobę von Willebranda. Niestety, taki pies może przekazać nieprawidłowe geny swoim potomkom.
W przeciwieństwie od wspomnianej hemofilii, gdzie poważne krwawienia występują już u szczeniąt, choroba von Willebranda bywa utajniona i jej objawy mogą wystąpić w każdym wieku. Zazwyczaj objawia się ona nawracającymi krwawieniami z nosa, łatwym tworzeniem siniaków po nieznacznym urazie lub nawet przy jego braku, obfitym krwawieniem podczas cieczki i oczywiście po zabiegach chirurgicznych. Objawy są bardzo zmienne, nawet w obrębie tej samej hodowli. U większości chorych są one bardzo nieznaczne.
U chorych psów z poważnymi, zagrażającymi życiu krwawieniami musimy uważać na wszelkie urazy, a każda operacja jest dla nich bardzo niebezpieczna. Odpowiednio wczesne rozpoznanie tej choroby bywa, więc sprawą życia lub śmierci. Niebezpieczeństwo polega również na tym, że w łagodnych postaciach tego schorzenia badania hemostazy mogą być prawidłowe.
Badania hematologiczne mogą nam dokładnie powiedzieć czy pies jest chory czy nie. Badania polegają na zmierzeniu poziomu czynników krzepnięcia krwi i ich funkcji. Pośród nich są dosyć szeroko znane badania, takie jak czas krwawienia i czas krzepnięcia, ale i bardziej specjalistyczne: poziom czynnika VIII, czynnika AWF, a właściwie jego antygenu, a także test pozwalający stwierdzić, jak pracują płytki krwi [Dodds, 1975]. Określa to nie tylko czy choroba jest obecna, ale i jaki stan sobą reprezentuje i jaką profilaktykę stosować.
Po wykryciu choroby von Willebranda podejmowane są różne środki leczenia, bardziej uzależnione od jej typu. Przy mniejszych krwawieniach (np. niewielkich siniakach) leczenie nie jest niezbędne. Krwawienie z nosa możemy psu zatrzymać sami uciskając skrzydełka nosa przez 10 – 15 minut. Jeśli krwawienie nie ustępuje albo dotyczy jamy ustnej, to trzeba skorzystać z pomocy weterynarza, który użyje odpowiedniego leku przeciw krwotocznego miejscowo, produkowanego często w postaci gąbek, oraz leku z tej samej grupy w postaci tabletek. W cięższych przypadkach używa się syntetycznego leku o skrócie DDAVP (dezmopresyna). Nie u każdego jest on skuteczny, dlatego najpierw należy przeprowadzić odpowiedni test. DDAVP uderza w śródbłonek naczyń krwionośnych uwalniając położone tam rezerwy czynnika AWF zwiększając jego stężenie czasowo we krwi. Stosuje się go tylko z typem I choroby (w typie III nie ma żadnych rezerw czynnika, które można by uruchomić, a w typie II czynnik vAF nie funkcjonuje prawidłowo i zwiększenie jego stężenia nie zapobiegnie krwawieniom). DDAVP jest podawany domięśniowo lub podskórnie. Innym środkiem stosowanym w leczeniu choroby von Willebranda jest po prostu koncentrat z czynnika VIII i czynnika AWF. Może być wykorzystywany w prawie wszystkich postaciach tej choroby, również u tych chorych psów, które nie tolerują DDAVP.
|
